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Cover |
1 |
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Inhalt |
8 |
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Einleitung |
16 |
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I GRUNDLAGEN DER KETOGENEN DIÄT |
17 |
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1.1 Geschichte der Ketogenen Diät |
17 |
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1.2 Ketonkörper und ihre Eigenschaften |
23 |
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1.3 Stoffwechsel der Ketonkörper |
25 |
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1.3.1 Die Bedeutung der Ketonkörper für den Energiestoffwechsel |
25 |
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1.3.2 Ketogenese |
30 |
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1.3.3 Hormonelle Regulation der Ketogenese |
31 |
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1.3.4 Ketonämie |
36 |
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1.3.5 Gewebsspezifischer Metabolismus von Ketonkörpern und Fetten |
37 |
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1.3.6 Ketolyse |
37 |
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1.4 Wirkmechanismen der Ketogenen Diät |
40 |
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II INDIKATIONEN, KONTRAINDIKATIONEN UND NEBENWIRKUNGEN DER KETOGENEN DIÄT |
45 |
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2.1 Konzept der Ketogenen Diät |
45 |
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2.2 Indikationen und Effektivität der Ketogenen Diät |
45 |
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2.2.1 Überblick über gesicherte Indikationen und Anwendungsberichte der Ketogenen Diät |
45 |
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2.2.2 Orale Anwendung von Ketonkörpern |
48 |
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2.2.3 Pharmakoresistente Epilepsien |
49 |
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2.2.3.1 Krankheitsbild der pharmakoresistenten Epilepsien |
49 |
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2.2.3.2 Effektivität der Ketogenen Diät bei pharmakoresistenten Epilepsien |
50 |
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2.2.3.2.1 Alter und Effektivität der Ketogenen Diät |
52 |
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2.2.3.2.2 Ätiologie der Epilepsien und Effektivität der Ketogenen Diät |
54 |
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2.2.3.2.3 Anfallsform und Effektivität der Ketogenen Diät |
59 |
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2.2.3.2.4 Anfallsfrequenz und Effektivität der Ketogenen Diät |
60 |
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2.2.3.2.6 Epilepsiedauer und Effektivität der Ketogenen Diät |
60 |
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2.2.3.2.5 Vorangegangene antikonvulsive Therapie und Effektivität der Ketogenen Diät |
60 |
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2.2.3.2.7 Geschlecht und Effektivität der Ketogenen Diät |
61 |
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2.2.3.2.8 Ketonämie und Effektivität der Ketogenen Diät |
61 |
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2.2.3.2.9 Kalorienrestriktion und Effektivität der Ketogenen Diät |
61 |
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2.2.3.3 Positive Nebeneffekte der Ketogenen Diät |
62 |
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2.2.3.4 Schlussfolgerung zur Anwendung der Ketogenen Diät bei pharmakoresistenten Epilepsien |
62 |
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2.2.3.5 Grundsätze für die Durchführung der Ketogenen Diät bei pharmakoresistenten Epilepsien |
62 |
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2.2.3.5.1 Induktion der Ketose bei pharmakoresistenten Epilepsien |
62 |
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2.2.3.5.2 Kalorienzufuhr bei pharmakoresistenten Epilepsien |
63 |
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2.2.3.5.3 Beurteilung der Effektivität bei pharmakoresistenten Epilepsien |
65 |
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2.2.3.5.4 Behandlungsdauer bei pharmakoresistenten Epilepsien |
65 |
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2.2.3.5.5 Antikonvulsiva und Ketogene Diät |
67 |
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2.2.3.5.6 Langzeitbetreuung bei pharmakoresistenten Epilepsien |
68 |
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2.2.4 Glukosetransporter (GLUT 1)-Defekt (De Vivo Disease) |
68 |
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2.2.4.1 Krankheitsbild des Glukosetransporter (GLUT 1)-Defektes |
68 |
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2.2.4.2 Effektivität der Ketogenen Diät beim GLUT-1-Defekt |
72 |
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2.2.4.3 Grundsätze für die Durchführung der Ketogenen Diät beim Glukosetransporter (GLUT 1)-Defekt |
74 |
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2.2.4.3.1 Induktion der Ketose beim Glukosetransporter (GLUT 1)-Defekt |
74 |
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2.2.4.3.2 Behandlungsdauer beim Glukosetransporter (GLUT 1)-Defekt |
74 |
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2.2.4.3.3 Kalorienzufuhr beim Glukosetransporter (GLUT 1)-Defekt |
75 |
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2.2.4.3.4 Verlaufsbeurteilung beim Glukosetransporter (GLUT 1)-Defekt |
75 |
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2.2.4.3.5 Langzeitbetreuung beim Glukosetransporter (GLUT 1)-Defekt |
76 |
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2.2.4.3.6 Medikamente beim Glukosetransporter (GLUT 1)-Defekt |
76 |
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2.2.5 Pyruvatdehydrogenase-Mangel |
76 |
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2.2.5.1 Krankheitsbild des Pyruvatdehydrogenase-Mangels |
76 |
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2.2.5.2 Effektivität der Ketogenen Diät beim Pyruvatdehydrogenase-Mangel |
78 |
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2.2.5.3 Grundsätze für die Durchführung der Ketogenen Diät beim Pyruvatdehydrogenase-Mangel |
81 |
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2.2.5.3.1 Induktion der Ketose beim Pyruvatdehydrogenase-Mangel |
81 |
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2.2.5.3.2 Kalorienzufuhr beim Pyruvatdehydrogenase-Mangel |
82 |
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|
2.2.5.3.3 Behandlungsdauer beim Pyruvatdehydrogenase-Mangel |
82 |
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2.2.5.3.4 Verlaufsbeurteilung beim Pyruvatdehydrogenase-Mangel |
82 |
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2.2.5.3.5 Langzeitbetreuung beim Pyruvatdehydrogenase-Mangel |
83 |
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2.2.6 Komplex-I-Defekt der Atmungskette |
83 |
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2.2.6.1 Krankheitsbild der Atmungskettendefekte |
83 |
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2.2.6.2 Effektivität der Ketogenen Diät bei Komplex-I-Defekt der Atmungskette |
84 |
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2.2.6.3 Grundsätze für die Durchführung der Ketogenen Diät bei Komplex-I-Defekt der Atmungskette |
87 |
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2.2.6.3.1 Induktion der Ketose bei Komplex-I-Defekt der Atmungskette |
87 |
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2.2.6.3.2 Kalorienzufuhr bei Komplex-I-Defekt der Atmungskette |
89 |
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2.2.6.3.3 Behandlungsdauer bei Komplex-I-Defekt der Atmungskette |
90 |
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2.2.6.3.4 Verlaufsbeurteilung bei Komplex-I-Defekt der Atmungskette |
90 |
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2.2.6.3.5 Langzeitbetreuung bei Komplex-I-Defekt der Atmungskette |
90 |
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2.2.7 Rett-Syndrom |
91 |
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|
2.2.7.1 Krankheitsbild des Rett-Syndroms |
91 |
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2.2.7.2 Effektivität der Ketogenen Diät beim Rett-Syndrom |
91 |
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|
2.2.7.3 Grundsätze für die Durchführung der Ketogenen Diät beim Rett-Syndrom |
92 |
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2.2.7.3.1 Induktion der Ketose beim Rett-Syndrom |
92 |
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|
2.2.7.3.2 Kalorienzufuhr beim Rett-Syndrom |
92 |
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|
2.2.7.3.3 Behandlungsdauer beim Rett-Syndrom |
92 |
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|
2.2.7.3.4 Verlaufsbeurteilung beim Rett-Syndrom |
93 |
|
|
2.2.7.3.5 Langzeitbetreuung beim Rett-Syndrom |
93 |
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2.3 Kontraindikationen der Ketogenen Diät |
93 |
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2.4 Nebenwirkungen der Ketogenen Diät |
100 |
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2.4.1 Apathie, verminderte Vigilanz |
101 |
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2.4.2 Übelkeit und Erbrechen |
101 |
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2.4.3 Appetitminderung |
102 |
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2.4.4 Dehydratation |
102 |
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2.4.5 Hypoglykämie |
104 |
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2.4.6 Hyperlipidämie |
105 |
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2.4.7 Metabolische Azidose |
108 |
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2.4.8 Mangelzustände |
108 |
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2.4.8.1 Carnitin-Mangel |
108 |
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2.4.8.2 Thiamin-Mangel |
110 |
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2.4.8.3 Selen-Mangel |
110 |
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2.4.8.4 Zink-Mangel |
111 |
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2.4.8.5 Eiweiß-Mangel |
111 |
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2.4.9 Störungen im Kalzium-Phosphat- und Knochenstoffwechsel |
112 |
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2.4.10 Wachstumsstörungen |
113 |
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2.4.11 Gastrointestinale Nebenwirkungen |
115 |
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2.4.12 Hungergefühl |
115 |
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2.4.13 Pankreatitis |
117 |
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2.4.14 Nephrolithiasis |
118 |
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2.4.15 Kardiale Nebenwirkungen |
119 |
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2.4.16 Störungen des Gerinnungssystems |
121 |
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2.4.17 Hämatologische Nebenwirkungen |
121 |
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2.4.18 Schädigung der Basalganglien |
122 |
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2.4.19 Medikamenteninteraktion |
124 |
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2.4.20 Diagnostische Irrtümer |
130 |
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2.4.21 Kosten |
131 |
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|
III ANWENDUNG DER KETOGENEN DIÄT |
132 |
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3.1 Formen der Ketogenen Diät |
132 |
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3.2 Das TEAM |
135 |
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3.2.1 Arzt/Ärztin |
136 |
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3.2.2 Diätassistent/in |
137 |
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3.2.3 Krankenschwestern und Pfleger |
138 |
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3.3 Durchführung der Ketogenen Diät |
138 |
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3.3.1 Vorgespräche und Patientenauswahl |
138 |
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3.3.2 Vordiagnostik zum Ausschluss von Kontraindikationen |
139 |
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3.3.3 Einleitung der Ketogenen Diät |
141 |
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3.3.4 Festlegung der Ketogenen Diät |
144 |
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3.3.4.1 Kalorienzufuhr |
144 |
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3.3.4.1.1 Altersabhängiger Energiebedarf |
145 |
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3.3.4.1.2 Energiebedarf und muskuläre Aktivität |
145 |
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|
3.3.4.1.3 Energiebedarf und Grunderkrankung |
146 |
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|
3.3.4.1.4 Energiebedarf und Größe sowie Gewicht |
147 |
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3.3.4.2 Eiweißbedarf |
148 |
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3.3.4.3 Fettgehalt bzw . Ketogener Quotient |
148 |
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3.3.4.4 Fette |
151 |
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|
3.3.4.5 Kohlenhydrate |
154 |
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3.3.5 Berechnung der Ketogenen Diät |
156 |
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3.3.6 Gestaltung der Ketogenen Diät |
164 |
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3.3.7 Flüssigkeitszufuhr unter Ketogener Diät |
183 |
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|
3.3.8 Substitution von Vitaminen, Mineralien und Spurenelementen unter Ketogener Diät |
183 |
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|
3.3.9 Bestimmung von Ketonkörpern |
184 |
|
|
3.3.10 Beurteilung der Ketonämie |
188 |
|
|
3.3.11 Beurteilung der Einstellung |
190 |
|
|
3.3.12 Verlaufskontrollen zum Ausschluss von Nebenwirkungen |
191 |
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|
3.3.13 Ketogene Diät und Medikamente |
191 |
|
|
3.3.14 Ketogene Diät beim Säugling |
218 |
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3.3.15 Ketogene Diät im Kindesalter |
219 |
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|
3.3.16 Ketogene Diät bei Jugendlichen |
220 |
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3.3.17 Schulungen und Beratungen |
221 |
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3.3.18 Langzeitbetreuung |
221 |
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|
IV FRAGEN UND PROBLEME ZUR KETOGENEN DIÄT |
223 |
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4.1 Ketogene Diät – ein Bruch mit bisherigen Ernährungsgewohnheiten? |
223 |
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4.2 Adipositas unter Ketogener Diät? |
223 |
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4.3 Hunger unter Ketogener Diät? |
224 |
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4.4 Diätfehler durch nicht vorgesehene Kohlenhydrate? |
225 |
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4.5 Anfallsrezidive bei Respondern unter Ketogener Diät? |
225 |
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4.6 Keine Anfallsreduktion bzw . kein Therapieerfolg unter Ketogener Diät? |
226 |
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4.7 Ketogene Diät – eine vollwertige Ernährung? |
227 |
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4.8 Verreisen und Urlaub unter Ketogener Diät? |
227 |
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4.9 Sicherstellung der Ketogenen Diät außerhalb der Familie (Kindergarten/ Schule)? |
228 |
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4.10 Ketogene Diät und Restaurantbesuch? |
229 |
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4.11 Appetitverlust unter Ketogener Diät? |
229 |
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4.12 Aufstoßen unter Ketogener Diät? |
229 |
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4.13 Ketogene Mahlzeiten werden abgelehnt? |
229 |
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4.14 Teile einer Ketogenen Mahlzeit werden abgelehnt? |
230 |
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4.15 Infektionskrankheiten unter Ketogener Diät? |
230 |
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4.16 Narkosen unter Ketogener Diät? |
231 |
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4.17 Ketogene Diät und Impfungen? |
232 |
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4.18 Obstipation und Ketogene Diät? |
232 |
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4.19 Müssen alle Nahrungsmittel in die Berechnung der Ketogenen Diät eingehen? |
232 |
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4.20 Fruchtsäfte und Limonaden während der Ketogenen Diät? |
233 |
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4.21 Medikamente und Ketogene Diät? |
233 |
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4.22 Kann die Ketose zu intensiv werden? |
233 |
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4.23 Wie sollen Eltern zu Hause die Ketose kontrollieren? |
234 |
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4.24 Wie genau muss die Waage sein? |
234 |
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4.25 Wie lange wird die Ketogene Diät beibehalten? |
234 |
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4.26 Für welche Erkrankungen ist die Ketogene Diät eine Therapie? |
235 |
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4.27 Ketogene Diät – eine natürliche Therapie? |
235 |
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V NÜTZLICHES |
236 |
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5.1 Informationsbrief: Epilepsie und Ketogene Diät |
236 |
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5.2 Informationsbrief: Glukosetransporter (GLUT 1)-Defekt und Ketogene Diät |
240 |
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5.3 Informationsbrief: Pyruvatdehydrogenase-Mangel und Ketogene Diät |
243 |
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5.4 Patientenausweis: Pharmakoresistente Epilepsie |
246 |
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5.5 Patientenausweis: Glukosetransporter (GLUT 1)-Defekt |
247 |
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5.6 Patientenausweis: Pyruvatdehydrogenase-Defekt |
248 |
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5.7 Antrag für die Krankenkasse zur Kostenübernahme für Responder bei pharmakoresistenten Epilepsien für Mehraufwand der Ernährungstherapie und Medikamente |
249 |
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5.8 Antrag für die Krankenkasse zur Kostenübernahme für Glukosetransporter-Defekt für Mehraufwand der Ernährungstherapie und Medikamente |
250 |
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5.9 Antrag für die Krankenkasse zur Kostenübernahme für Pyruvatdehydrogenase-Mangel für Mehraufwand der Ernährungstherapie und Medikamente |
251 |
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5.10 Internetadressen |
252 |
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Literaturverzeichnis |
253 |
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Stichwortverzeichnis |
278 |
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