Cover	1
	Inhalt	8
	Einleitung	16
	I GRUNDLAGEN DER KETOGENEN DIÄT	17
	1.1 Geschichte der Ketogenen Diät	17
	1.2 Ketonkörper und ihre Eigenschaften	23
	1.3 Stoffwechsel der Ketonkörper	25
	1.3.1 Die Bedeutung der Ketonkörper für den Energiestoffwechsel	25
	1.3.2 Ketogenese	30
	1.3.3 Hormonelle Regulation der Ketogenese	31
	1.3.4 Ketonämie	36
	1.3.5 Gewebsspezifischer Metabolismus von Ketonkörpern und Fetten	37
	1.3.6 Ketolyse	37
	1.4 Wirkmechanismen der Ketogenen Diät	40
	II INDIKATIONEN, KONTRAINDIKATIONEN UND NEBENWIRKUNGEN DER KETOGENEN DIÄT	45
	2.1 Konzept der Ketogenen Diät	45
	2.2 Indikationen und Effektivität der Ketogenen Diät	45
	2.2.1 Überblick über gesicherte Indikationen und Anwendungsberichte der Ketogenen Diät	45
	2.2.2 Orale Anwendung von Ketonkörpern	48
	2.2.3 Pharmakoresistente Epilepsien	49
	2.2.3.1 Krankheitsbild der pharmakoresistenten Epilepsien	49
	2.2.3.2 Effektivität der Ketogenen Diät bei pharmakoresistenten Epilepsien	50
	2.2.3.2.1 Alter und Effektivität der Ketogenen Diät	52
	2.2.3.2.2 Ätiologie der Epilepsien und Effektivität der Ketogenen Diät	54
	2.2.3.2.3 Anfallsform und Effektivität der Ketogenen Diät	59
	2.2.3.2.4 Anfallsfrequenz und Effektivität der Ketogenen Diät	60
	2.2.3.2.6 Epilepsiedauer und Effektivität der Ketogenen Diät	60
	2.2.3.2.5 Vorangegangene antikonvulsive Therapie und Effektivität der Ketogenen Diät	60
	2.2.3.2.7 Geschlecht und Effektivität der Ketogenen Diät	61
	2.2.3.2.8 Ketonämie und Effektivität der Ketogenen Diät	61
	2.2.3.2.9 Kalorienrestriktion und Effektivität der Ketogenen Diät	61
	2.2.3.3 Positive Nebeneffekte der Ketogenen Diät	62
	2.2.3.4 Schlussfolgerung zur Anwendung der Ketogenen Diät bei pharmakoresistenten Epilepsien	62
	2.2.3.5 Grundsätze für die Durchführung der Ketogenen Diät bei pharmakoresistenten Epilepsien	62
	2.2.3.5.1 Induktion der Ketose bei pharmakoresistenten Epilepsien	62
	2.2.3.5.2 Kalorienzufuhr bei pharmakoresistenten Epilepsien	63
	2.2.3.5.3 Beurteilung der Effektivität bei pharmakoresistenten Epilepsien	65
	2.2.3.5.4 Behandlungsdauer bei pharmakoresistenten Epilepsien	65
	2.2.3.5.5 Antikonvulsiva und Ketogene Diät	67
	2.2.3.5.6 Langzeitbetreuung bei pharmakoresistenten Epilepsien	68
	2.2.4 Glukosetransporter (GLUT 1)-Defekt (De Vivo Disease)	68
	2.2.4.1 Krankheitsbild des Glukosetransporter (GLUT 1)-Defektes	68
	2.2.4.2 Effektivität der Ketogenen Diät beim GLUT-1-Defekt	72
	2.2.4.3 Grundsätze für die Durchführung der Ketogenen Diät beim Glukosetransporter (GLUT 1)-Defekt	74
	2.2.4.3.1 Induktion der Ketose beim Glukosetransporter (GLUT 1)-Defekt	74
	2.2.4.3.2 Behandlungsdauer beim Glukosetransporter (GLUT 1)-Defekt	74
	2.2.4.3.3 Kalorienzufuhr beim Glukosetransporter (GLUT 1)-Defekt	75
	2.2.4.3.4 Verlaufsbeurteilung beim Glukosetransporter (GLUT 1)-Defekt	75
	2.2.4.3.5 Langzeitbetreuung beim Glukosetransporter (GLUT 1)-Defekt	76
	2.2.4.3.6 Medikamente beim Glukosetransporter (GLUT 1)-Defekt	76
	2.2.5 Pyruvatdehydrogenase-Mangel	76
	2.2.5.1 Krankheitsbild des Pyruvatdehydrogenase-Mangels	76
	2.2.5.2 Effektivität der Ketogenen Diät beim Pyruvatdehydrogenase-Mangel	78
	2.2.5.3 Grundsätze für die Durchführung der Ketogenen Diät beim Pyruvatdehydrogenase-Mangel	81
	2.2.5.3.1 Induktion der Ketose beim Pyruvatdehydrogenase-Mangel	81
	2.2.5.3.2 Kalorienzufuhr beim Pyruvatdehydrogenase-Mangel	82
	2.2.5.3.3 Behandlungsdauer beim Pyruvatdehydrogenase-Mangel	82
	2.2.5.3.4 Verlaufsbeurteilung beim Pyruvatdehydrogenase-Mangel	82
	2.2.5.3.5 Langzeitbetreuung beim Pyruvatdehydrogenase-Mangel	83
	2.2.6 Komplex-I-Defekt der Atmungskette	83
	2.2.6.1 Krankheitsbild der Atmungskettendefekte	83
	2.2.6.2 Effektivität der Ketogenen Diät bei Komplex-I-Defekt der Atmungskette	84
	2.2.6.3 Grundsätze für die Durchführung der Ketogenen Diät bei Komplex-I-Defekt der Atmungskette	87
	2.2.6.3.1 Induktion der Ketose bei Komplex-I-Defekt der Atmungskette	87
	2.2.6.3.2 Kalorienzufuhr bei Komplex-I-Defekt der Atmungskette	89
	2.2.6.3.3 Behandlungsdauer bei Komplex-I-Defekt der Atmungskette	90
	2.2.6.3.4 Verlaufsbeurteilung bei Komplex-I-Defekt der Atmungskette	90
	2.2.6.3.5 Langzeitbetreuung bei Komplex-I-Defekt der Atmungskette	90
	2.2.7 Rett-Syndrom	91
	2.2.7.1 Krankheitsbild des Rett-Syndroms	91
	2.2.7.2 Effektivität der Ketogenen Diät beim Rett-Syndrom	91
	2.2.7.3 Grundsätze für die Durchführung der Ketogenen Diät beim Rett-Syndrom	92
	2.2.7.3.1 Induktion der Ketose beim Rett-Syndrom	92
	2.2.7.3.2 Kalorienzufuhr beim Rett-Syndrom	92
	2.2.7.3.3 Behandlungsdauer beim Rett-Syndrom	92
	2.2.7.3.4 Verlaufsbeurteilung beim Rett-Syndrom	93
	2.2.7.3.5 Langzeitbetreuung beim Rett-Syndrom	93
	2.3 Kontraindikationen der Ketogenen Diät	93
	2.4 Nebenwirkungen der Ketogenen Diät	100
	2.4.1 Apathie, verminderte Vigilanz	101
	2.4.2 Übelkeit und Erbrechen	101
	2.4.3 Appetitminderung	102
	2.4.4 Dehydratation	102
	2.4.5 Hypoglykämie	104
	2.4.6 Hyperlipidämie	105
	2.4.7 Metabolische Azidose	108
	2.4.8 Mangelzustände	108
	2.4.8.1 Carnitin-Mangel	108
	2.4.8.2 Thiamin-Mangel	110
	2.4.8.3 Selen-Mangel	110
	2.4.8.4 Zink-Mangel	111
	2.4.8.5 Eiweiß-Mangel	111
	2.4.9 Störungen im Kalzium-Phosphat- und Knochenstoffwechsel	112
	2.4.10 Wachstumsstörungen	113
	2.4.11 Gastrointestinale Nebenwirkungen	115
	2.4.12 Hungergefühl	115
	2.4.13 Pankreatitis	117
	2.4.14 Nephrolithiasis	118
	2.4.15 Kardiale Nebenwirkungen	119
	2.4.16 Störungen des Gerinnungssystems	121
	2.4.17 Hämatologische Nebenwirkungen	121
	2.4.18 Schädigung der Basalganglien	122
	2.4.19 Medikamenteninteraktion	124
	2.4.20 Diagnostische Irrtümer	130
	2.4.21 Kosten	131
	III ANWENDUNG DER KETOGENEN DIÄT	132
	3.1 Formen der Ketogenen Diät	132
	3.2 Das TEAM	135
	3.2.1 Arzt/Ärztin	136
	3.2.2 Diätassistent/in	137
	3.2.3 Krankenschwestern und Pfleger	138
	3.3 Durchführung der Ketogenen Diät	138
	3.3.1 Vorgespräche und Patientenauswahl	138
	3.3.2 Vordiagnostik zum Ausschluss von Kontraindikationen	139
	3.3.3 Einleitung der Ketogenen Diät	141
	3.3.4 Festlegung der Ketogenen Diät	144
	3.3.4.1 Kalorienzufuhr	144
	3.3.4.1.1 Altersabhängiger Energiebedarf	145
	3.3.4.1.2 Energiebedarf und muskuläre Aktivität	145
	3.3.4.1.3 Energiebedarf und Grunderkrankung	146
	3.3.4.1.4 Energiebedarf und Größe sowie Gewicht	147
	3.3.4.2 Eiweißbedarf	148
	3.3.4.3 Fettgehalt bzw . Ketogener Quotient	148
	3.3.4.4 Fette	151
	3.3.4.5 Kohlenhydrate	154
	3.3.5 Berechnung der Ketogenen Diät	156
	3.3.6 Gestaltung der Ketogenen Diät	164
	3.3.7 Flüssigkeitszufuhr unter Ketogener Diät	183
	3.3.8 Substitution von Vitaminen, Mineralien und Spurenelementen unter Ketogener Diät	183
	3.3.9 Bestimmung von Ketonkörpern	184
	3.3.10 Beurteilung der Ketonämie	188
	3.3.11 Beurteilung der Einstellung	190
	3.3.12 Verlaufskontrollen zum Ausschluss von Nebenwirkungen	191
	3.3.13 Ketogene Diät und Medikamente	191
	3.3.14 Ketogene Diät beim Säugling	218
	3.3.15 Ketogene Diät im Kindesalter	219
	3.3.16 Ketogene Diät bei Jugendlichen	220
	3.3.17 Schulungen und Beratungen	221
	3.3.18 Langzeitbetreuung	221
	IV FRAGEN UND PROBLEME ZUR KETOGENEN DIÄT	223
	4.1 Ketogene Diät – ein Bruch mit bisherigen Ernährungsgewohnheiten?	223
	4.2 Adipositas unter Ketogener Diät?	223
	4.3 Hunger unter Ketogener Diät?	224
	4.4 Diätfehler durch nicht vorgesehene Kohlenhydrate?	225
	4.5 Anfallsrezidive bei Respondern unter Ketogener Diät?	225
	4.6 Keine Anfallsreduktion bzw . kein Therapieerfolg unter Ketogener Diät?	226
	4.7 Ketogene Diät – eine vollwertige Ernährung?	227
	4.8 Verreisen und Urlaub unter Ketogener Diät?	227
	4.9 Sicherstellung der Ketogenen Diät außerhalb der Familie (Kindergarten/ Schule)?	228
	4.10 Ketogene Diät und Restaurantbesuch?	229
	4.11 Appetitverlust unter Ketogener Diät?	229
	4.12 Aufstoßen unter Ketogener Diät?	229
	4.13 Ketogene Mahlzeiten werden abgelehnt?	229
	4.14 Teile einer Ketogenen Mahlzeit werden abgelehnt?	230
	4.15 Infektionskrankheiten unter Ketogener Diät?	230
	4.16 Narkosen unter Ketogener Diät?	231
	4.17 Ketogene Diät und Impfungen?	232
	4.18 Obstipation und Ketogene Diät?	232
	4.19 Müssen alle Nahrungsmittel in die Berechnung der Ketogenen Diät eingehen?	232
	4.20 Fruchtsäfte und Limonaden während der Ketogenen Diät?	233
	4.21 Medikamente und Ketogene Diät?	233
	4.22 Kann die Ketose zu intensiv werden?	233
	4.23 Wie sollen Eltern zu Hause die Ketose kontrollieren?	234
	4.24 Wie genau muss die Waage sein?	234
	4.25 Wie lange wird die Ketogene Diät beibehalten?	234
	4.26 Für welche Erkrankungen ist die Ketogene Diät eine Therapie?	235
	4.27 Ketogene Diät – eine natürliche Therapie?	235
	V NÜTZLICHES	236
	5.1 Informationsbrief: Epilepsie und Ketogene Diät	236
	5.2 Informationsbrief: Glukosetransporter (GLUT 1)-Defekt und Ketogene Diät	240
	5.3 Informationsbrief: Pyruvatdehydrogenase-Mangel und Ketogene Diät	243
	5.4 Patientenausweis: Pharmakoresistente Epilepsie	246
	5.5 Patientenausweis: Glukosetransporter (GLUT 1)-Defekt	247
	5.6 Patientenausweis: Pyruvatdehydrogenase-Defekt	248
	5.7 Antrag für die Krankenkasse zur Kostenübernahme für Responder bei pharmakoresistenten Epilepsien für Mehraufwand der Ernährungstherapie und Medikamente	249
	5.8 Antrag für die Krankenkasse zur Kostenübernahme für Glukosetransporter-Defekt für Mehraufwand der Ernährungstherapie und Medikamente	250
	5.9 Antrag für die Krankenkasse zur Kostenübernahme für Pyruvatdehydrogenase-Mangel für Mehraufwand der Ernährungstherapie und Medikamente	251
	5.10 Internetadressen	252
	Literaturverzeichnis	253
	Stichwortverzeichnis	278